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胃肠间质瘤（GIST）是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。有10%~15%的GIST不存在C-kit/PDGFRA基因突变，称为野生型GIST，其分子机制和临床特征与C-kit/PDGFRA突变型GIST存在显著差异。根据发病机制的不同，野生型GIST可分为SDH缺陷型、NF1相关性、BRAF突变型、KRAS突变型以及四重野生型GIST。本文对不同野生型GIST临床特征与靶向治疗进行综述，以期为临床实践提供参考。