心内膜弹力纤维增生症的诊治进展

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心内膜弹力纤维增生症(endocardial fiborelastosis,EFE)又称为"心内膜硬化症",是一种较为常见的后天获得性婴儿心肌病.EFE病因复杂,与病毒感染、免疫及遗传等因素有关;临床表现以充血性心力衰竭为主;彩色多普勒超声心动图是目前协助诊断EFE最重要的检查手段;治疗以抗心力衰竭及对症、支持为主.近年来,随着新的临床药物,如静脉用丙种球蛋白、卡维地洛及心肺联合支持治疗等的发展和临床应用,使EFE的病死率明显降低,治愈率得到显著提高.现就有关EFE诊疗方面的研究进展进行综述.
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