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目的探讨婴幼儿先天性胆总管囊肿诊断和治疗的方法。方法回顾性分析13例婴幼儿先天性胆总管囊肿的诊断和治疗。结果 B超、彩色多普勒超声检查确诊12例（92%）,CT、MRI检查8例均确诊。13例手术治疗,2例先行囊肿外引流,3个月后行根治性手术,其余11例均行Ⅰ期囊肿切除肝总管空肠Roux-en-Y吻合,手术效果良好。结论婴幼儿胆总管囊肿应早期手术。