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克雅氏病（Creutzfeldt—Jakob disease，CJD）又称皮质一纹状体一脊髓变性亚急性海绵状脑病或传染性海绵状脑病，由朊粒感染引起，具有皮层和皮层下灰质神经元丧失以及反应性胶质增生的慢性、进展性脑病。该病于1920年和1921年分别由Creutzfeldt和Jakob首先报导，认为该病是具有传染性和不可治愈性、致死性。患者多隐袭起病，缓慢进展，临床表现为进行性痴呆、共济失调、肌阵挛等，可伴有锥体系及锥体外系症状，多在数月至1年内死亡，发病率百万分之一。2014年6月本院神经内科收治1例疑似