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２例成人鲁登巴赫综合征行人工左房室瓣替换和自体心包补片修补房缺，１例同时行Ｋａｙ法右房室瓣环缩术。术后２例均有低心排表现，１例出现迟发心脏压塞，经心包开窗引流后缓解。２例均痊愈出院。本文就鲁登巴赫综合征的病理生理特点、手术要点及术前术后处理进行讨论，强调术前降肺动脉压和术后及时应用硝普钠扩血管的重要性。