目的 探讨不同类型输尿管先天性畸形的最优治疗手段.方法 回顾性分析119例输尿管先天性畸形的治疗,其中开放手术85例(其中11例为双侧病变,其他为单侧病变,共计96例次),输尿管成形术58例,端端吻合术3例,输尿管膀胱再植术25例,输尿管囊肿扩张切除1例,巨输尿管裁剪术9例；内镜下手术15例,其中输尿管扩张6例,输尿管囊性扩张裁剪4例、电切5例.结果 119例患者中111例(93.3％)获得随访,随访时间3个月～11年,其中开放手术97例次,成功92例,失败5例.输尿管成形、输尿管膀胱再植术一次性成功率分别为94.3％ (55/58)和93.3％( 24/25)；输尿管端端吻合、囊性扩张裁剪及电切后均获满意效果；巨输尿管裁剪术后有94.1％ (8/9)效果满意.结论 开放手术目前仍是输尿管先天性畸形的主要治疗手段.腔内镜下治疗具有简单、痛苦小等优点,更适用于输尿管出口囊肿治疗,而对于输尿管狭窄治疗的远期效果不理想。