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目的分析川崎病合并G6PD缺乏症患儿床特点及转归。方法采用回顾性研究方法对本院2007年5月至2011年4月收治10例川崎病合并G6PD缺乏症患儿的临床表现、治疗反应和疾病转归进行分析。结果本组患儿均在起病10d内用丙种球蛋白治疗，潘生丁抗凝治疗6-8周，无1例发生冠脉扩张或冠状动脉瘤的形成。结论川病合并G6PD缺乏症患儿应用大剂量丙种球蛋白，潘生丁可防止冠脉扩张或冠状动脉瘤形成。