论文部分内容阅读
目的
总结儿童输尿管肿瘤的病理类型、临床表现、诊断、治疗和预后，提高对该病的认识。
方法回顾性分析2011年1月至2015年10月我院收治的5例输尿管肿瘤患儿的临床资料，结合文献总结儿童输尿管肿瘤的病理类型、临床表现、诊断、治疗及预后。5例患儿均为男性，输尿管炎性肌纤维母细胞瘤3例，2例以腹痛就诊，分别为6岁和10岁，肿瘤位于输尿管下段，均行输尿管下段肿物切除＋输尿管端端(输尿管膀胱)吻合，1例以尿痛并血尿就诊，年龄1岁9月龄，肿物来源于下段输尿管，经输尿管膀胱连接部长入膀胱，继发膀胱输尿管积水，经输尿管和膀胱联合切除肿物＋输尿管膀胱再植术。
结果术后随访5～48个月，未见肿瘤复发及转移。恶性横纹肌样瘤1例6岁，以左下腹痛2周就诊，输尿管肿瘤边界不清与腰大肌肉和后腹膜粘连，切除肿物行输尿管端端吻合，术后ICE方案化疗一疗程后局部复发，放弃治疗，术后233 d死亡。尤文/原始神经外胚层瘤1例12岁，以右侧腰痛10 d就诊，肿瘤位于输尿管髂血管水平，行输尿管肿瘤切除术＋输尿管端端吻合术，术后予CAV＋IE化疗12个月，随访56个月，未见转移及复发。
结论输尿管肿瘤在儿童发病率极低，文献曾报道的病理类型包括炎性肌纤维母细胞瘤、恶性横纹肌样瘤、尤文/原始神经外胚层瘤、横纹肌肉瘤，术前无特异方法诊断，手术完整切除肿瘤并重建输尿管是治疗的主要方法，确诊需要结合病理检查，根据病理类型决定是否化疗，治疗后均需要长期随访。