唇腭裂:修补巧设计

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  李先生是商业成功人士,结婚十余载方得一子。按理,一家人应该高兴才对,哪知一见到孩子就傻了眼:原来,孩子的上唇和上腭都是裂开的,是标准的先天性唇腭裂!看着“丑陋”的孩子,刚刚晋升父母本应该享受成功喜悦的夫妇不禁抱头痛哭。这不,月子还没做完就想着给宝贝儿子治病了。
  一天快下班的时候,在诊室外一直等候的一对中年夫妇看无人就诊了,才神神秘秘地进入王教授的诊室。这对夫妇就是李氏夫妻。他们一进门就把门关上,遮遮掩掩地拿出ipad给教授看孩子的照片。弄清了这对夫妇的来意后,王教授首先先安慰了他们,然后就唇腭裂的发生机理和修复情况进行了耐心的讲解。
  唇裂俗称“兔唇”、“豁嘴”,是指上唇的缺裂(单侧唇裂术前、术后对比图及双侧唇裂术前、术后对比图);腭裂俗称“狼咽”,是指上腭部的缺裂(腭裂图)。唇裂与腭裂常常伴发,它们都是婴儿出生时就有的畸形。临床上将单纯发生在唇部的叫唇裂;发生在腭部的叫腭裂;唇部和腭部皆有的叫唇腭裂。
  一组统计数据表明,唇腭裂发生率大约为0.182%,即每550名新生儿中就有1名可能发生唇腭裂,在性别上一般男性多于女性。
  为什么孩子会有唇腭裂呢?
  现在已经查明,胎儿的上唇在胚胎发育的第6周从两侧,以及鼻下缘开始生长连接,如果因故停止生长,则三块皮肤不能连接而形成单侧唇裂或双侧。目前医学上认为可能使其停止生长的因素有以下几种。
  营养缺乏:母体怀孕期间患有如过度呕吐、贫血、糖尿病、严重营养障碍等慢性疾病。
  怀孕期间服用某些药物:如镇静药、抗癫痫药及激素类药等。
  情绪影响:孕妇生理或情绪上紧张。
  感染和损伤:怀孕初期(2个月左右)的母亲感染过病毒,如流感、风疹或受过某种损伤可能成为唇腭裂的致病原因。
  遗传因素:部分患儿直系或旁系亲属中有类似畸形发生。大约有20%左右唇腭裂患儿可查询出有遗传史。
  辐射因素:怀孕期间母体接受过大剂量X线照射。
  因此,应该针对原因积极采取相应的预防措施。
  唇腭裂什么时候治疗最好?
  唇腭裂的治疗是一项系统性工程,主要包括唇裂修复术、腭裂修复术和牙槽突裂植骨术,个别情况选择性地增加咽成形术、唇裂鼻畸形矫正术、唇腭裂术后继发畸形二期整复术、正颌手术等。
  为获得满意的手术效果,整复手术的时间选择非常重要。目前国内外公认,唇裂最佳手术时间为出生后3~6个月,腭裂为出生后12个月。
  需要注意的是,唇裂术后往往伴有不同程度鼻畸形,即裂侧鼻孔与正常一侧相比显得鼻孔扁平、鼻翼塌陷、鼻尖歪斜等,这些一般在18岁后再做鼻畸形矫正术。另外,唇腭裂小孩常有上颌牙齿排列不齐,出现地包天等情况,这些应在12岁左右进行矫正治疗。
  做手术之前要注意些什么?
  患儿手术前应处于体重增加的过程中,应没有发烧、咳嗽和流鼻,习惯用汤匙或滴管喂食,这样可以避免患儿术后喂食不习惯而哭闹导致伤口裂开,或者因为吃得少导致伤口长不好。此外,术前还要配合医生做必要的术前检查,比如三大常规、凝血时间等等。
  手术是怎么做的?
  要了解唇裂修复手术怎么做,就得先了解上唇的基本外貌和唇裂时上唇发生了什么变化。如图所示(图正常唇),正常的上唇以人中为对称轴,两侧对称,两侧鼻孔一样宽;在唇红与皮肤交界处存在像“弓”一样的唇线,称为唇弓,唇弓与人中嵴的交界处是唇弓的最高点(即图中1、3点),两者之间的唇红部分叫唇珠(2点处),最高点沿人中嵴到鼻孔的距离叫唇高,显然,两侧唇高应该相等。唇裂发生时,唇弓的完整性没有了,唇珠和裂侧的最高点发生了向上移位(图中的2、3点),裂侧的唇高变短了,鼻孔变宽、变扁了。怎么办?需要补皮吗?不需要。只需把原有的组织加以应用即可以,只是这种应用有一定的难度。举个可能不恰当的例子,唇裂发生就像是堤坝溃坝,坝体向坝外崩塌,唇裂修复就像溃坝后要用崩塌下来的材料重新把坝修起来,而且要求跟原来基本一样。这其中的关键就是要找准这些材料原有的位置进行归位,否则就将一塌糊涂。
  如此看来,设计就显得很重要了。这就像缝制衣服裁剪布料前需先对布料画计划线一样,唇裂手术前也需要测量画线。所不同的是,布料可以随意剪下来移来移去,而唇裂修补手术就不能把皮肉剪下来再拼装,只能做部分的切开,再进行局部转移,这就比较难了。
  唇裂修补术的方法有很多,现在以下三角瓣修复法为例来说明修复情况。
  我们已经知道,唇裂发生时,唇弓的完整性没有了,裂侧的唇高变短了,鼻孔变宽、变扁了。那修复就是要恢复正常的鼻孔宽度、正常的唇高和完整的唇弓。先依唇弓的基本外观找到“1”、“2”、“3”点,依健侧口角到“1”的距离从患侧口角等距离标定“4”点;依健侧鼻孔的宽度标定“6”和“7”点,使这两点重叠后患侧鼻孔的宽度等于健侧鼻孔的宽度;这时,“3~6”就是患侧唇高,健侧唇高与“3~6”距离之差就是唇高差,也是“3”应该下降的距离。在“3”设计一长度等于唇高差但不超过健侧人中嵴的水平切口线,切开后就能把“2”和“3”归位(恢复正常唇高);最后在鼻唇沟侧标定“9”点和“10”点,使“7~9”等于“3~6”,同时“4~9”等于唇高差,而且“4~9~10”为等边三角形,这样,这个三角形就刚好能填补“3”处切开下拉后出现的豁口,并使“3”和“4”得到重合团聚,恢复了正常的唇高和唇弓。(唇裂手术示意图A、B、C)更妙的是,由于这样的设计缝合后就不是直线切口,术后还可以减少疤痕形成。
  但是不管怎么做,效果都不可能完全如正常人一样,术后总是有痕迹的。此外,婴幼儿时期进行唇裂修补术的孩子,长大后多需二次修复。这是因为在复位上,修复时存在肉眼不可辨别的错位的几率很大,这种错位在长大后就有可能变得很明显,亦即“谬之毫厘,差之千里”。
  腭裂的形式有很多种。腭裂修补术不像唇裂修补术那样精致,方法也很多,但同样都不需要补皮。
  腭裂修补手术如果用一句话来概括就是“中央自行补漏填底,地方支援中央加强”。也就是说,腭裂手术的重点是填底和加强,让缺少组织出现裂隙的部分有足够的组织填补。
  手术开始时,先在手术区域注射足够多的麻醉药或者是盐水,这样可以方便术中剥离和减少术中出血。然后在牙槽边缘和裂隙的边缘依次作切口切开,两切口在切牙(即门牙)附近相连,但咽喉部不相连。这时就很容易把软组织从腭骨表面分离,在腭骨表面形成活动度很好的对称性的“舌状”黏骨膜瓣,裂隙中央的软组织也因为剥离开后会自行相向靠拢,这样自然就把鼻腔和口腔分开了,这就是“中央自行补漏填底”。(腭裂手术示意图A~H)但这种相隔很脆弱,很容易再裂开,这时就需要把刚才剥离好的腭骨表面的“舌状”黏骨膜瓣向中央推挤覆盖在原裂隙处,这样的修补就比较可靠了,这就是“地方支援中央加强”。在“地方”支援 “中央”后,牙槽内侧出现的空隙怎么办呢?一般的做法就是在这些松弛切口填塞碘仿纱条,两周左右就能自行愈合。
  手术后应该怎样照顾患儿?
  对唇腭裂修复术后患儿的护理重点是防止伤口裂开和感染。为了防止伤口裂开,术后应防止患儿哭闹,尤其是张口大哭。因为哭闹时口张大,肌肉显著牵拉伤口,伤口缝合处易裂开。腭裂修复术后一周内应进流食,一周后再进半流食一周。这两周内严禁进硬食,尤其是像馒头这种似软实硬的食物。术后要注意保持手术伤口清洁:唇裂修补术后,每次给患儿喂奶或进食后要用盐水及75%酒精棉球擦净唇部伤口,动作要轻柔,一般5天拆线。腭裂修补术后,应教会小儿用淡盐水或朵贝尔氏液漱口,保持口腔清洁。术后两周可拆线。为了防止瘢痕增生,唇裂修复后可遵医嘱外用抑制瘢痕药物,如肤康霜、瘢痕敌等。
  5个月后,李先生就带着孩子来住院治疗,住院第三天接受了唇裂修复术。手术进行得很顺利,术后恢复很快,孩子住院8天就拆线回家了。由于住院期间也看到了不少接受腭裂修补的患儿,李先生对腭裂修补也有了直观、感性的认识,增强了信心。
  王晋煌,南方医科大学附属珠江医院整形外科副主任,副主任医师、副教授,中华医学会医学美学与美容学会全国青年委员,广东省整形外科学会常委,广州市医学美学与美容学会委员。擅长:各种疤痕及溃疡创面的处理;血管瘤和神经纤维瘤的治疗;各种美容手术及隆鼻、隆胸、双眼皮手术后继发畸形(手术失败)的修复;各类注射美容及并发症的处理;颜面创伤后的早期美学修复;鼻唇沟(法令纹)修复处理等。
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