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目的对中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤（atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT）及颅内具有＂横纹肌样细胞＂形态的肿瘤鉴别诊断,评价INI1抗体的应用价值。方法观察13例有＂横纹肌样细胞＂特征的肿瘤的临床病理特征、免疫组化标记,并进行INI1的检测。结果不同肿瘤中的＂横纹肌样细胞＂形态有差异且免疫组织化学标记不同。AT/RT除具有典型的横纹肌样细胞成分外还存在原始间叶成分,免疫组织化学显示两种成分vimentin、CD99均阳性,横纹肌样细胞成分SMA阳性、EMA局