目的肾母细胞瘤是儿童预后较好的实体肿瘤之一,肺、肝、骨骼等是其发生血行远处转移的常见器官,也是影响疾病疗效的重要因素。文中旨在探讨儿童肾母细胞瘤合并远处转移时的临床特点和预后。方法收集南京医科大学附属南京儿童医院从2011年09月至2015年05月收治的9例儿童肾母细胞瘤患儿临床资料,所有患儿均行超声或CT检查和手术后肿块病理、免疫组化等确诊,通过手术、放疗和化疗联合治疗后,进行电话或门诊随访,随访时间至2015年06月,分析其临床特点、病理特点和转归情况。结果患儿初诊时临床症状均表现为腹部包块、腹胀或腹痛。7例为肺部转移,1例肝转移,1例为肺部和肝同时转移。9例患儿病理类型中7例为预后良好型,2例为预后不良型。通过手术、放疗和化疗联合治疗,至随访结束时9例患儿中1例因肿瘤原发部位复发死亡;1例仍在化疗中,肿瘤原发部位未复发;7例患儿处于缓解状态,其中4例通过CT检查肺部转移灶完全消失,2例肺部转移灶较前明显缩小或钙化,1例肝转移灶已消失。腹部CT平扫+增强证实7例缓解患儿原发肿瘤病灶均未复发。结论肺、肝为儿童肾母细胞瘤肿瘤转移的常见部位,通过放疗、化疗和再次手术能取得一定的缓解。