论文部分内容阅读
【摘要】目的：回顾十多年来笔者对已做过的498例先天性心脏病人，在诊断过程中如何通过诊断分析图像切面对先天性心脏病做出正确的诊断，浅谈一些个人体会，希望与基层超声科诊断医师共享。
1资料与方法
1.1研究对象：选择我院在1996年10月至2010年10月笔者检查的498例先天性心脏病人，年龄1天---74岁，平均37岁。
1.2仪器：采用美国HP1000型、日本ALOKA5000、飞利浦IE33型彩色多普勒超声心动显像仪，具有M型超声心动图、二维超声心动图（2DE）脉动多普勒，连续多普勒和彩色多普勒血流显像（CDFI），频率2—5MHZ。
1.3研究方法：检查时令患者平卧或左侧卧位，在2DE胸骨旁左室长轴切面、心尖四腔切面和胸骨旁大动脉短轴切面进行检查，重点应用2DE观察心内结构改变，在2DE引导下的M型超声心动图测量心腔和大血管内径大小，用CDFI观察各心腔和瓣膜血流信号变化，必要时作剑下各切面及胸骨上窝切面。结果诊断为498例先心病患者常见为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，法洛氏四联症患者大约占80%，复杂畸形占20%，基本与文献报导相符
讨论：先天性心脏病所涉及的心血管解剖结构异常与血流动力学改变复杂，可为单一的解剖结构异常，也可为多个解剖结构异常同时存在。当我们面对复杂畸形时，头脑中诊断思路一定要清晰，基础的生理、病理、解剖及切面解剖知识要熟知，心脏在胸腔的位置要有空间的立体概念。笔者认为，先心病的诊断采用顺序分段的分析方法在复杂先天性心脏病中非常重要。
第一步：首先明确心脏在胸腔的位置。
1）胸腔内心脏
（1） 正常左位心。
（2） 镜像右位心。
（3） 左旋心。
（4） 右旋心。
（5） 中位心。
2） 胸外心脏：胸外心脏指整个心脏或部分心脏位于胸腔之外。
第二步：心房位置
1）心房正位：心脏与心房位置正常
2）心房反位：心脏与心房位置是正位心脏----心房的镜像位。
3）心房不定位：心脏与心房位置不能确定时，称为心房不定位，又称心房异构。
第三步：心室襻
1）心室右襻：正常情况下心管向右扭曲，其结构右心室转至右侧，左心室位于左侧，这种形式的扭曲称为右襻
2）心室左襻：如心管向左扭曲，使得右心室位于左侧，左心室位于右侧，这种形式的扭曲，称为左襻。
第四步：心室的判定
1）房室襻：与二尖瓣相连接的无论位置左右，均为左心室（解剖左心室），与三尖瓣相连接的均为右心室（解剖右心室）
（1） 房室瓣形态和数目
① 短轴切面：二尖瓣呈椭圆形或鱼口型，关闭呈线形，三尖瓣的开口比二尖瓣更圆，关闭呈“花瓣状”、“Y字型”、“人字型”。
② 在四腔心切面上，二尖瓣前叶较长，后叶宽而短，三尖瓣隔叶较短，运动受限，前叶较长。
③ 房室瓣在室间隔上的附着点：四腔切面上，三尖瓣隔叶的附着点比在二尖瓣前叶附着点低0.5—1.0cm。
（2） 房室瓣与室间隔和大动脉的关系
① 二尖瓣前叶基底部的一部分与室间隔相连，一部分与主动脉的后壁相连，二尖瓣前叶部分被左心室流出道与室间隔分开，这种关系最好从心尖部观察，在心尖四腔图上二尖瓣前叶与室间隔相连。在心尖五腔图上，此时二尖瓣前叶失去与室间隔的连续性而与主动脉的后壁相连，左心室流出道将室间隔和二尖瓣隔开。
② 三尖瓣隔叶始终附着在室间隔上，与肺动脉无相连性。
（3） 房室瓣与半月瓣的关系：
① 二尖瓣与半月瓣直接连续，之间无脊或其他组织。
② 三尖瓣与半月瓣无连续，间距较大。
（4） 腱索：
① 三尖瓣隔叶的腱索连于室间隔的隔束上，且较短，活动性差。
② 二尖瓣腱索在正常时不与室间隔相连。
（5） 乳头肌
① 左心室的两个乳头肌发自游离壁，两个乳头肌相距较近，在左心室短轴上，可见前后 乳头肌分为位于4点与8点位置。
② 右心室的乳头肌比较短小，发自心尖靠近室间隔附近。
2）心室的形状
（1） 左心室
① 左心室在短轴切面呈圆形，四腔心切面上大致呈椭圆形。
② 左心室内无调解束。
③ 左心室肌小梁结构不明显，内膜面较光滑。
④ 二尖瓣构成左心室流出道侧壁，二尖瓣与半月瓣之间存在纤维连续性，其间无肌肉组织相隔。
（2） 右心室
① 右心室在短轴切面上呈新月形，而在四腔心切面上呈三角形。
② 右心室内近心尖1/3处可见调节束结构。
③ 右心室肌小梁结构较为明显，内膜面粗糙不平。
④ 右心室流出道为一肌性管道，形如漏斗，常称漏斗腔，三尖瓣不直接参与构成右心流出道的侧壁，肌肉组织将三尖瓣与半月瓣隔开，二者之间无纤维连续性，
第五步：心房与心室的连接关系
1）房室序列一致
（1） 右心房开向右心室，左心房开向左心室。
（2） 这时心房与心室的位置相一致，即心房正位时，心室右襻，心房反位时，心室左襻
2）房室序列不一致
右心房通过二尖瓣连接左心室，左心房通过三尖瓣连接右心室。
3）房室序列不定
心房不定位时，双侧均为右心房或左心房，心室两个，可以是左襻或右襻。
4）双入口和共同入口
（1） 两个房室瓣大部分或全部开口于一个心室，称为心室双入口，分为左侧双入口和右侧双入口。
（2） 共同房室瓣大部分或全部开口于一个心室，形成共同入口，左心室或共同入口的右心室称为共同入口。多数共同入口的病例为单心室。
5）房室连接缺如
（1） 两个心房与一侧心室相连，另一个心房底完全闭锁，无房室口和房室瓣，此闭锁称为房室连接缺如。
第六部分：大动脉
（1） 主动脉
① 主动脉包括主动脉根部、升主动脉、主动脉弓和降主动脉。
② 正常主动脉下无圆锥组织
（2） 肺动脉
① 肺动脉包括肺动脉干和左右肺动脉。
② 肺动脉右下方的右心室流出道心壁平滑，无肌肉及肌小梁，此即为肺动脉圆锥。
（3） 大动脉的空间位置关系
① 大动脉关闭正常，肺动脉瓣位于主动脉的左前方。
② 大动脉关系异常：
主动脉在肺动脉瓣的右侧，为右位型大动脉关系异常。
主动脉在肺动脉的左侧，为左侧型大动脉关系异常。
主动脉瓣在肺动脉瓣正前方，为前位型大动脉关系异常。
第七部分：大动脉与心室的连接关系
1） 连接一致：主动脉发自解剖左心室，肺动脉发自解剖右心室。
2） 连接不一致：主动脉发自解剖右心室，肺动脉发自解剖左心室，也叫大动脉转位
3）心室双出口：主动脉与肺动脉均起自一個心室。
4）心室单出口：仅有一支动脉干与心室腔相连，多骑跨在室间隔上，该动脉为共同动脉干，也可以是孤立的主动脉或肺动脉。
综上所述，超声心动图技术是检查诊断先心病的首选方法，正确的诊断思路对分析先心病具有重要的意义。
1资料与方法
1.1研究对象：选择我院在1996年10月至2010年10月笔者检查的498例先天性心脏病人，年龄1天---74岁，平均37岁。
1.2仪器：采用美国HP1000型、日本ALOKA5000、飞利浦IE33型彩色多普勒超声心动显像仪，具有M型超声心动图、二维超声心动图（2DE）脉动多普勒，连续多普勒和彩色多普勒血流显像（CDFI），频率2—5MHZ。
1.3研究方法：检查时令患者平卧或左侧卧位，在2DE胸骨旁左室长轴切面、心尖四腔切面和胸骨旁大动脉短轴切面进行检查，重点应用2DE观察心内结构改变，在2DE引导下的M型超声心动图测量心腔和大血管内径大小，用CDFI观察各心腔和瓣膜血流信号变化，必要时作剑下各切面及胸骨上窝切面。结果诊断为498例先心病患者常见为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，法洛氏四联症患者大约占80%，复杂畸形占20%，基本与文献报导相符
讨论：先天性心脏病所涉及的心血管解剖结构异常与血流动力学改变复杂，可为单一的解剖结构异常，也可为多个解剖结构异常同时存在。当我们面对复杂畸形时，头脑中诊断思路一定要清晰，基础的生理、病理、解剖及切面解剖知识要熟知，心脏在胸腔的位置要有空间的立体概念。笔者认为，先心病的诊断采用顺序分段的分析方法在复杂先天性心脏病中非常重要。
第一步：首先明确心脏在胸腔的位置。
1）胸腔内心脏
（1） 正常左位心。
（2） 镜像右位心。
（3） 左旋心。
（4） 右旋心。
（5） 中位心。
2） 胸外心脏：胸外心脏指整个心脏或部分心脏位于胸腔之外。
第二步：心房位置
1）心房正位：心脏与心房位置正常
2）心房反位：心脏与心房位置是正位心脏----心房的镜像位。
3）心房不定位：心脏与心房位置不能确定时，称为心房不定位，又称心房异构。
第三步：心室襻
1）心室右襻：正常情况下心管向右扭曲，其结构右心室转至右侧，左心室位于左侧，这种形式的扭曲称为右襻
2）心室左襻：如心管向左扭曲，使得右心室位于左侧，左心室位于右侧，这种形式的扭曲，称为左襻。
第四步：心室的判定
1）房室襻：与二尖瓣相连接的无论位置左右，均为左心室（解剖左心室），与三尖瓣相连接的均为右心室（解剖右心室）
（1） 房室瓣形态和数目
① 短轴切面：二尖瓣呈椭圆形或鱼口型，关闭呈线形，三尖瓣的开口比二尖瓣更圆，关闭呈“花瓣状”、“Y字型”、“人字型”。
② 在四腔心切面上，二尖瓣前叶较长，后叶宽而短，三尖瓣隔叶较短，运动受限，前叶较长。
③ 房室瓣在室间隔上的附着点：四腔切面上，三尖瓣隔叶的附着点比在二尖瓣前叶附着点低0.5—1.0cm。
（2） 房室瓣与室间隔和大动脉的关系
① 二尖瓣前叶基底部的一部分与室间隔相连，一部分与主动脉的后壁相连，二尖瓣前叶部分被左心室流出道与室间隔分开，这种关系最好从心尖部观察，在心尖四腔图上二尖瓣前叶与室间隔相连。在心尖五腔图上，此时二尖瓣前叶失去与室间隔的连续性而与主动脉的后壁相连，左心室流出道将室间隔和二尖瓣隔开。
② 三尖瓣隔叶始终附着在室间隔上，与肺动脉无相连性。
（3） 房室瓣与半月瓣的关系：
① 二尖瓣与半月瓣直接连续，之间无脊或其他组织。
② 三尖瓣与半月瓣无连续，间距较大。
（4） 腱索：
① 三尖瓣隔叶的腱索连于室间隔的隔束上，且较短，活动性差。
② 二尖瓣腱索在正常时不与室间隔相连。
（5） 乳头肌
① 左心室的两个乳头肌发自游离壁，两个乳头肌相距较近，在左心室短轴上，可见前后 乳头肌分为位于4点与8点位置。
② 右心室的乳头肌比较短小，发自心尖靠近室间隔附近。
2）心室的形状
（1） 左心室
① 左心室在短轴切面呈圆形，四腔心切面上大致呈椭圆形。
② 左心室内无调解束。
③ 左心室肌小梁结构不明显，内膜面较光滑。
④ 二尖瓣构成左心室流出道侧壁，二尖瓣与半月瓣之间存在纤维连续性，其间无肌肉组织相隔。
（2） 右心室
① 右心室在短轴切面上呈新月形，而在四腔心切面上呈三角形。
② 右心室内近心尖1/3处可见调节束结构。
③ 右心室肌小梁结构较为明显，内膜面粗糙不平。
④ 右心室流出道为一肌性管道，形如漏斗，常称漏斗腔，三尖瓣不直接参与构成右心流出道的侧壁，肌肉组织将三尖瓣与半月瓣隔开，二者之间无纤维连续性，
第五步：心房与心室的连接关系
1）房室序列一致
（1） 右心房开向右心室，左心房开向左心室。
（2） 这时心房与心室的位置相一致，即心房正位时，心室右襻，心房反位时，心室左襻
2）房室序列不一致
右心房通过二尖瓣连接左心室，左心房通过三尖瓣连接右心室。
3）房室序列不定
心房不定位时，双侧均为右心房或左心房，心室两个，可以是左襻或右襻。
4）双入口和共同入口
（1） 两个房室瓣大部分或全部开口于一个心室，称为心室双入口，分为左侧双入口和右侧双入口。
（2） 共同房室瓣大部分或全部开口于一个心室，形成共同入口，左心室或共同入口的右心室称为共同入口。多数共同入口的病例为单心室。
5）房室连接缺如
（1） 两个心房与一侧心室相连，另一个心房底完全闭锁，无房室口和房室瓣，此闭锁称为房室连接缺如。
第六部分：大动脉
（1） 主动脉
① 主动脉包括主动脉根部、升主动脉、主动脉弓和降主动脉。
② 正常主动脉下无圆锥组织
（2） 肺动脉
① 肺动脉包括肺动脉干和左右肺动脉。
② 肺动脉右下方的右心室流出道心壁平滑，无肌肉及肌小梁，此即为肺动脉圆锥。
（3） 大动脉的空间位置关系
① 大动脉关闭正常，肺动脉瓣位于主动脉的左前方。
② 大动脉关系异常：
主动脉在肺动脉瓣的右侧，为右位型大动脉关系异常。
主动脉在肺动脉的左侧，为左侧型大动脉关系异常。
主动脉瓣在肺动脉瓣正前方，为前位型大动脉关系异常。
第七部分：大动脉与心室的连接关系
1） 连接一致：主动脉发自解剖左心室，肺动脉发自解剖右心室。
2） 连接不一致：主动脉发自解剖右心室，肺动脉发自解剖左心室，也叫大动脉转位
3）心室双出口：主动脉与肺动脉均起自一個心室。
4）心室单出口：仅有一支动脉干与心室腔相连，多骑跨在室间隔上，该动脉为共同动脉干，也可以是孤立的主动脉或肺动脉。
综上所述，超声心动图技术是检查诊断先心病的首选方法，正确的诊断思路对分析先心病具有重要的意义。