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目的
分析以间质性肾炎为主要表现的免疫球蛋白G（IgG）4相关性疾病的临床病理学特征及治疗预后。
方法收集2014—2018年就诊于我院经病理确诊的40例IgG4相关性疾病，分析临床病理特点，并重点分析4例以间质性肾炎为主要表现的IgG4相关性疾病患者资料，包括临床实验室检查及病理组织学特点，免疫组织化学法分析肾间质浸润细胞的种类和数量比例，并观察其治疗及预后。
结果40例IgG4相关性疾病中累及腮腺颌下腺11例，约占28%，其次为唇腺（7例，18%）、淋巴结（6例，15%），而累及肾脏（4例，10%）患者均表现为IgG4相关性间质性肾炎（IgG4-TIN），均为老年男性，2例伴有肾小球病变，其中1例合并ANCA相关性血管炎性肾损害，间质内CD4阳性细胞远大于CD8阳性细胞数目，另1例合并IgA肾病；4例患者均出现肾功能异常，血清IgG4水平在4.65~23.8 g/L。4例患者均行糖皮质激素和对症治疗，预后较好。
结论IgG4相关性疾病可累及多个脏器，累及肾脏时可出现肾功能异常，以间质性肾炎为主要表现，合并肾小球病变可能加速IgG4-TIN的进展，激素治疗可有效缓解病情。