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<正>血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一组少见的组织学和免疫表型上有独特表现、具有血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤。子宫PEComa是PEComa家族中的一个成员,属于恶性潜能未定的肿瘤,非常少见,恶性者更为罕见,国内外相关文献报道较少。本文报道1例子宫恶性PEComa并结合相关文献探讨其临床表现、病理学特征、诊断和鉴别诊断及治疗、随访等的要点。