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目的:分析肝豆状核变性(HLD)的颅脑MRI征象,进一步提高对HLD病的认识及诊断的正确率.方法:全部病历均行MRI扫描,回顾性分析其MRI征象及临床表现.结果:6例豆状核头部及壳核出现对称性条带状或新月行长T1、长T2、FLAIR高信号,形如“八字”或“展翅蝴蝶”样;4例丘脑对称性卵圆形长T1、长T2、FLAIR高信号;2例尾状核头部、壳核、丘脑、小脑齿状核及脑干对称性长T1、长T2、FLAIR高信号.全部病例均有不同程度的脑沟裂增宽等脑萎缩表现.结论:HLD颅脑MRI最多见征象是脑萎缩与基底节异常信号