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<正>Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的后脑先天性疾病。病理特征是小脑扁桃体疝入椎管内,致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受挤压牵拉导致的一系列功能障碍。典型的特点是小脑扁桃体呈舌样延长,经常下疝至3～4颈椎水平,延髓、第四脑室和脑桥同样可以向下延长,后组颅神经牵拉移位[1]。