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先证者(Ⅴ8) 男,13岁.因双手先天畸形入院.查体:神志清楚、智力正常.头面部、胸腹部及脊柱无异常.双手各为6指,拇指多1 指.拇指、赘生指及食指并指.中、环、小指完全并指,且末端弯曲. X线示:双手均有6 根掌指骨.拇指与食指间多一赘生指,拇指指骨有3个指节,拇指与赘生指末端骨性融合、畸形.环、小指末端为骨性并指.右手的并指无骨性融合.双足趾未见异常,见图1,2.