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目的对先天性内耳畸形所致自发性脑脊液漏的病因,诊断及手术方法进行讨论。方法报道我科最近收治的2例先天性内耳畸形致自发性脑脊液漏患者,经中耳乳突进路行脑脊液漏修补术。结果 2例病例均获成功。术后症状消失,无手术并发症,随访3个月无复发。结论经中耳乳突进路处理内耳畸形引起的脑脊液漏为一种安全、有效的治疗方法。