【摘 要】
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PSTPIP1相关的髓样相关蛋白血症性炎症(n PSTPIP1-associated myeloid-related proteinemia inflammatory，PAMI)综合征是一种罕见自身炎症性疾病，目前无特效治疗药物。2019年4月我科收治1例PAMI综合征并发路德维希咽峡炎患儿，经大剂量肾上腺皮质激素治疗病情迅速得到控制，现报道如下。n
【机 构】
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大连市妇女儿童医疗中心（集团）体育新城院区小儿呼吸风湿免疫科 116037;湖南省人民医院儿科，长沙 410005;大连市妇女儿童医疗中心（集团）体育新城院区小儿血液肿瘤科 116037
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PSTPIP1相关的髓样相关蛋白血症性炎症(n PSTPIP1-associated myeloid-related proteinemia inflammatory，PAMI)综合征是一种罕见自身炎症性疾病，目前无特效治疗药物。2019年4月我科收治1例PAMI综合征并发路德维希咽峡炎患儿，经大剂量肾上腺皮质激素治疗病情迅速得到控制，现报道如下。n
其他文献
非转移性高危肾细胞癌患者术后辅助治疗一直是一个备受泌尿外科及肿瘤科医师关注的问题.过去,多项基于络氨酸激酶抑制剂术后辅助治疗的临床研究均因无法有效提升患者的无疾病生存期(disease-free survival ,DFS )而以失败告终.
长期机械通气患儿长期滞留儿童重症监护室，主要原因是无法脱离呼吸机。引起呼吸机依赖的原因复杂多样，如何应对是临床医生面临的难题。本文总结长期机械通气患儿的病因及撤机策略，给临床医生处理这类患儿时提供参考。“,”The main reason for prolonged mechanic ventilation in children staying in PICU for a long time is that it cannot weaning.The reasons for prolonged mech
目的:探讨危重患儿在机械通气的首个24 h，虽经充分氧合，但更多的累积性氧暴露是否与第7天并发多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome，MODS)和住院病死率有关。设计:回顾性观察性队列研究。场所:两家城市学术型PICUs。对象:Lurie儿童医院(2010至2018年)和Comer儿童医院(2010至2016年)PICU中入院3 d内需要机械通气的18岁以下患儿。干预措施:无。测量方法与主要结果:机械通气患儿共5 406例，其中960例(17.8%)患
随着儿科医疗水平的提高，长期机械通气儿童数量增长迅速。患儿从PICU过渡至家庭机械通气是非常复杂和艰巨的过程，需要多方面的支持和管理。长期机械通气儿童及其家庭承受巨大的社会心理负担，需要社会给予心理支持和人文关怀。“,”With the improvement of pediatric treatment level, the number of children with prolonged mechanical ventilation has increased rapidly.The transit
目的:呼吸衰竭的新生儿更适合使用静-静脉体外膜肺氧合(veno-venous extracorporeal membrane oxygenation，V-V ECMO)而不是动-静脉ECMO(veno-arterial ECMO，V-A ECMO)，因其神经系统并发症率较低。然而，新生儿V-V ECMO占比正在降低。本文报告了在新生儿和体重<10 kg的儿童行多部位静脉置管进行V-V ECMO：于颈静脉置管并通过股总静脉(jugular vein-femoral vein，Vj-Vf)返回下腔静脉。设计:
目的:通过对新生儿期起病的2例垂体柄阻断综合征(PSIS)患儿的临床特点进行总结分析，加强对该病的认识。方法:总结我院新生儿科2018年7月至2020年7月诊治的2例PSIS患儿的临床表现、实验室检查和影像学资料，采用回顾性分析方法，对该病特点进行分析。结果:PSIS患儿2例，男1例，女1例，2例均为小于胎龄儿，住院期间在摄入热卡足够情况下仍出现宫外生长迟缓，有多种垂体功能减退的临床表现和检查结果。垂体MRI增强扫描均表现为垂体小，垂体柄未显示。结论:PSIS的发病率较低，新生儿以生长迟缓、低血糖及低血压
康复干预和多学科团队管理是改善长期机械通气(PMV)患儿预后的重要手段，但针对儿童PMV的康复经验非常缺乏。本文结合国内外成人PMV患者的康复实践经验和研究现状进行讨论，希望能为PMV患儿的康复干预实施提供参考。“,”Rehabilitation and multidisciplinary team management are very important to improve the prognosis of children with prolonged mechanical ventilation
目的:探讨新生儿期起病的经典型半乳糖血症的病例特点，提高临床医生对该病的认识。方法:回顾性分析1例临床及基因诊断的经典型半乳糖血症患儿的临床特征及诊治经过。结果:患儿，女，生后12 d，因发热半天入院。入院查体及实验室检查显示患儿意识反应差、皮肤黄染、末梢循环差、肝脾异常肿大、肝功能障碍、凝血功能障碍、C-反应蛋白显著升高，血培养大肠埃希菌阳性，给予抗感染及对症治疗后病情一度好转出院。出院7 d因体重下降、肝功能异常再次入院，经基因检测，最终确诊为经典型半乳糖血症，经饮食干预及对症治疗，再次好转出院。目前
目的:多学科PICU团队必须在诊治危重患儿的同时有效共享信息。临床记录文件有助于临床医生对患儿的诊断形成共同理解，从而为决策提供信息。然而，PICU中与诊断相关记录文件的研究尚不足，进而限制了对儿童重症监护医生诊断传达方法的研究。本文旨在了解PICU医生如何记录入院诊断。设计:对电子病历诊断记录描述的回顾性混合方法研究。场所:学术型三级转诊PICU。对象:1年内非选择性入住1家PICU的0~17岁儿童。干预措施:无。测量方法与主要结果:回顾性分析96例患儿的100次PICU入院记录。在87%的入院记录中，
目的 分析上尿路上皮癌根治性肾输尿管切除术后肾功能恶化的危险因素.方法 回顾性分析2012年2月-2018年12月于徐州医科大学附属医院行根治性肾输尿管切除术的193例上尿路上皮癌的患者,根据术后肾功能的变化分为肾功能正常组(eGFR≥60 mL·min-1·1.73m-2)和肾功能不全组(eGFR<60 mL·min-1·1.73m-2).运用单因素和多因素分析术后患者肾小球滤过率估值(eGFR)与纳入指标的相关性,建立新的预测模型,运用受试者工作特征(ROC)曲线来评价其预测价值.结果 两组患者在年龄