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繁茂性牙骨质结构不良是一种罕见的、仅发生在颌骨内的范围广泛的骨代谢异常疾病。常无症状，因拍摄口腔体层X线片时发现，病程开始阶段呈透射影像，常与根尖周肉芽肿、颌骨囊肿相似，易被误诊。病变组织成熟后，影像学上表现为阻射影周围有一透射性边缘。由于病变组织血供条件较差，根尖区牙槽骨受到创伤后愈合缓慢，增加感染概率，易导致颌骨骨髓炎、形成死骨，后续治疗复杂、预后不佳，因此正确的诊断对其预后起着关键性作用，本文就繁茂性牙骨质结构不良的发病机制、临床特点、诊断要点、鉴别诊断及治疗方法做一综述。