【摘 要】
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结外NK/T细胞淋巴瘤[extranodal natural killer(NK)/T-cell lymphoma,ENKTL]具有独特的地域分布,病理特征为显著血管破坏和组织坏死。典型的NK细胞亚型一般表达CD2+,CD3(ε)
【机 构】
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中山大学肿瘤防治中心内科华南肿瘤学国家重点实验室,中山大学血液病研究所
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结外NK/T细胞淋巴瘤[extranodal natural killer(NK)/T-cell lymphoma,ENKTL]具有独特的地域分布,病理特征为显著血管破坏和组织坏死。典型的NK细胞亚型一般表达CD2+,CD3(ε)+,CD56+,EBV+。MRI检查可以帮助确定局部病灶侵犯情况,PET/CT检查可以帮助了解病变的受累情况。目前国际上普遍使用国际预后指数(IPI)作为预后因子,同时行血EBV-DNA测定。对于局限于鼻腔的病变,即使在化疗有效的基础上,放疗仍具有非常重要的作用。超过一半的患者可以获得持续缓解,鼻型和播散型NK/T细胞淋巴瘤通常预后较差,目前以系统性全身化疗的治疗方案为主流。含蒽环类药物的方案疗效并不令人满意,含左旋门冬酰胺酶及其他新药的治疗方案的研究正在进行中。预后不良的患者应考虑早期行自体造血干细胞移植。异基因移植治疗本病有效,但移植相关死亡率也较高。
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