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大动脉炎为全层动脉炎，主要累及主动脉、主动脉弓及其分支，好发于青年女性，部分患者呈隐匿性起病，直至血管狭窄、闭塞才出现症状，这时损伤往往已不可逆。大动脉炎患者皮肤受累不常见。本文报道1例以四肢破溃起病的青年女性患者，经皮肤活体组织检查病理学诊断为坏疽性脓皮病，在随诊过程中出现头晕、左上肢乏力，检查提示全身多发大动脉闭塞、狭窄，同时超声心动图提示主动脉瓣增厚，中度主动脉瓣关闭不全，轻-中度二尖瓣关闭不全，进而诊断为大动脉炎并发坏疽性脓皮病，大动脉炎心脏受累可能。希望通过本例加深临床医师对大动脉炎并发坏疽性脓皮病和大动脉炎心脏受累的认识。