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目的，探讨儿童半侧巨脑畸形并顽固性癫痫的临床、脑电图、组织学及影像学特点，以及大脑半球切除术对其治疗的效果评估。方法 对6例半侧巨脑畸形的患儿临床资料进行回顾性分析，此6例患儿的实施了大脑半球切除术的治疗。结果 6名实施了手术的患儿中5名癫痫发作完全控制，1名部分缓解，而且患儿的精神运动发育障碍得到明显改善。结论 半侧巨脑畸形的患儿有相似的临床、组织学、脑电图及影像学表现。用大脑半球切除术进行治疗可以获得成功。另外，我们认为有必要在术前和术后进行长程脑电图监测，以验证正常大脑半球中没有癫痫样的异常放电。