【摘 要】
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又名星形细胞纤维蛋白样变性,髓鞘形成不良性白质营养不良伴巨大颅脑畸形综合征。病因未明的代谢障碍干扰白质髓鞘形成,白质营养不良主要在额叶。主要见于男性,婴儿起病,发
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又名星形细胞纤维蛋白样变性,髓鞘形成不良性白质营养不良伴巨大颅脑畸形综合征。病因未明的代谢障碍干扰白质髓鞘形成,白质营养不良主要在额叶。主要见于男性,婴儿起病,发育迟钝,头颅进行性增大,常抽搐。多为进行性发展,于病后1～2年内死亡。
Also known as astrocytic fibrosis, myelinated dysplasia with giant craniofacial syndrome. Etiology of unknown metabolic disorders interfere with the formation of white matter myelination, mainly in the frontal white matter malnutrition. Mainly seen in males, infants onset, dull, head progressive increase, often convulsions. Mostly for the progressive development of the disease within 1 to 2 years after the death.
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