Robinson综合征1例

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患者,女,5岁.发现左侧颅骨膨出4年,于2001年10月9日收住入院.患儿自幼起发现头颅较同龄儿大,左侧额颞骨膨出逐渐增大,伴轻度头痛,恶心、呕吐,无手足抽搐,智力与运动无异常.体格检查:头围 50 cm,神志清楚,嗅觉无异常,双瞳孔正常,双侧视乳头边缘清楚,四肢肌张力正常,肌力Ⅴ级,未引出病理性反射.头颅CT检查提示:左侧外侧裂区一巨大囊性低密度阴影,CT值 9.4 Hu,左额颞骨稍变薄并向外突出,左颞叶发育小.脑室尚清,脑中线居中,小脑正常.入院诊断为Robinson综合征(左颞叶发育不全综合征,左外侧裂区蛛网膜囊肿).入院后积极治疗,充分术前准备,在全麻下行左翼点入路开颅蛛网膜囊肿切除术加颅底脑池交通术.术中见左额颞部颅骨变薄,板障结构消失,颅骨板向外膨隆.剪开硬膜后见左颞叶缺失,有一巨大蛛网膜囊肿 8 cm×7 cm×4 cm,填充左外侧裂区及左颞叶缺失处的空腔,位于蛛网膜与软脑膜之间,囊壁呈白色薄膜状,后方有明显的血管簇.在手术显微镜下,切除囊肿的表面部分蛛网膜,并分离囊肿周围的粘连,不切除囊肿脑侧的囊壁,释放澄清的囊液后,冲洗未见空腔积血,并仔细分离视交叉池与外侧裂池的蛛网膜粘连,即见清亮的脑脊液,自视交叉池中溢出.严格止血后,缝合硬膜,回纳骨瓣,逐层缝合头皮各层组织.术后病理报告囊壁送检符合蛛网膜囊肿,头颅CT复查见水样低密度区较前明显缩小.
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