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目的探讨自身免疫性肝炎(AIH)与原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者早期临床特征。方法回顾性分析我院近年来收治的42例自身免疫性肝病患者的临床资料,其中PBC组25例,AIH组17例,分别对两种疾病患者生化学、免疫学、组织学指标进行比较,找出各自的特点。结果 AIH患者总胆红素水平(53.4±28.5)μmol/L与PBC患者(62.0±34.2)μmol/L比,无统计学差异(P>0.05);AIH患者ALT(268.0±149.1)U/L、AST(178.7±108.4)U/L、免疫球蛋白IgG(21.7±8.6)g/L显著高于PBC患者ALT为(57.3±36.5)U/L、AST为(107.7±76.1)U/L、IgG为(11.6±5.2)g/L,两组比较具有统计学差异(P<0.05);PBC患者γ-GT(398.8±158)U/L、ALP(456.4±175.2)U/L、免疫球蛋白IgM(5.4±1.7)g/L显著高于AIH患者(γ-GT为(107.5±68.4)U/L、ALP为(133.0±64.5)U/L、IgM为(2.2±0.8)g/L,两组比较具有统计学差异(P<0.01);AIH患者抗核抗体阳性率为64.7%,PBC患者抗线粒体抗体-M2阳性率为96.0%;AIH主要表现为界面性炎症、浆细胞浸润,PBC主要表现为小胆管变性和坏死。结论通过生化学、免疫学指标、自身抗体检查及肝活检可早期对两种疾病进行诊断及鉴别。