肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)是一种家族性常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，致多系统受累，病程为慢性进行性经过，好发于10～25岁，两性均可发生，临床分为症状前期、脑与肝三型［1］，本文对6例脑型HLD进行回顾性分析，探讨脑型HLD的CT表现及诊断价值。rn　　材料与方法rn　　总结我院1992年～1999年脑型rn　　HLD患者6例，男4例，女2例，年龄10～32岁。其中2例有明确家族史。诊断标准为：①全部病例具有锥体外系症状或体征，主要为构音障碍和肌张力障碍(6/6)、肢体震颤(4/6)、扭转痉挛(2/6)、智力降低(2/6)、饮水呛咳(2/6)、共济失调(1/6)等。感觉系统均正常。②角膜K-F环均为阳性。②血清铜蓝蛋白和血清铜氧化酶活性均低于正常。rn　　使用西德SOMATOM AR.C型全身CT机行头部常规扫描。扫描层厚5～10mm。3例做增强扫描，造影剂为安其格纳芬(60%Angiografin)按0.8～0.9ml/kg肘静脉团注。图像分析：观察病灶部位、数量、范围、CT值、病灶形态、占位效应及增强情况。