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目的
总结Ⅲ型肺动脉闭锁/室间隔缺损的外科疗效。
方法回顾性分析2005年9月至2014年12月广东省心血管病研究所心外科诊治的98例Ⅲ型肺动脉闭锁/室间隔缺损患儿(者)的临床资料。男54例，女44例；年龄14天～23.3岁，平均(4.2±4.8)岁；体质量2～67 kg，平均(13.2±10.0) kg。67例行姑息性手术，31例行根治性手术；体外循环下手术85例。
结果体外循环48～284 min，平均(121.2±49.4) min，其中9例姑息手术在心脏不停搏下完成，76例主动脉阻断9～204 min，平均(75.4±31.8) min。术后死亡6例(6.1%)。生存患者呼吸机辅助3.8～1 184.0 h，平均(106.7±184.3) h；住ICU 0.8～65.8天，平均(8.9±10.9)天；总住院10～118天，平均(33.4±17.0)天。姑息手术组与根治手术组术后结果差异无统计学意义。随访期间，28例再次手术，死亡2例(7.1%，2/28)，余者生活状态良好。
结论Ⅲ型肺动脉闭锁/室间隔缺损的外科治疗效果良好，术前全面评估固有肺动脉的发育情况及侧支血管，有助于选择合理的手术方式，术后随访期间对有指征的患者应积极再次手术。