原发性肺动脉高压和先天性心脏病相关的肺动脉高压儿童,其肺动脉容量与肺血管阻力、运动能力和存活率的关系

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儿童肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH),无论是原发性PAH(idiopathic pulmonary arterial hypertension,iPAH),还是与先天性心脏疾病相关的PAH(PAH associated with congenitalheart disease,aPAH)都有着较高的发病率和死亡率。肺动脉容量(pulmonary arterial capacitance,PAC)为右心室每搏输出量/肺动脉脉压,已知低PAC是PAH成年患者死亡的危险因素。然 Children with pulmonary arterial hypertension (PAH), whether it is idiopathic pulmonary arterial hypertension (PAH), or PAH associated with congenitalheart disease (PAH), have a high incidence Rate and mortality. Pulmonary arterial capacitance (PAC) is the right ventricular stroke volume / pulmonary pulse pressure and low PAC is known to be a risk factor for death in adult PAH patients. Of course
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