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总结了以锌盐为主治疗19例肝豆状核变性患儿4~11年随访结果。硫酸锌的用量为：100~300mg，每天3次。病情较重者治疗开始时联合使用小剂量青霉胺至病情改善后停用。结果12例临床表现基本消失，4例好转，1例无变化。死亡2例，1例于口服阿司匹林后死于上消化道出血；另1例因未坚持规律服药，随访4年时合并败血症死亡。本结果表明锌盐治疗肝豆状核变性副作用小，效果可靠。