【摘 要】
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<正>肺血管炎是指肺血管壁和其周围炎症及血管壁破坏,亦称为坏死性血管炎,多数属全身血管炎的一部分,少数仅局限于肺,几乎均为病因不明,临床和病理各具特征的一组疾病。其分
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<正>肺血管炎是指肺血管壁和其周围炎症及血管壁破坏,亦称为坏死性血管炎,多数属全身血管炎的一部分,少数仅局限于肺,几乎均为病因不明,临床和病理各具特征的一组疾病。其分类尚未统一,参考 Fishman肺脏病学和有关资料可归纳为:(1)中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性的血管炎,包括韦格肉芽肿(WG)、交应性肉芽肿性血管炎(CSS)、显微镜下多动脉炎(MPA)、稀少免疫性肾小球肾炎 (PIGN)和弥漫性肺泡出血综合征(DAHS)等。(2) 非ANCA相关性的血管炎,包括白塞病、高安病、川崎病、结节病和坏死性结节病样肉芽肿(NSG)、淋巴瘤样肉芽肿(LYG)、Henoch-schonlein紫癜(HSP)、冷凝球蛋白血症性血管炎(cryoglobulinemic vasculitis,CV)等。肺血管炎的诊断和鉴别诊断应依据临床表现和实验室检查,现分述如下。一、临床表现
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