【摘 要】
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目的探讨肾上腺髓质增生症(AMH)的临床诊治特点。方法总结1996年1月至2013年5月北京协和医院泌尿外科收治的7例AMH患者完整的临床资料进行分析。结果7例患者中男3例，女4例，年龄23～69岁，中位年龄36岁。患者均因高血压就诊，其中2例有发作性血压升高。CT均提示单侧肾上腺结节，左侧5例，右侧2例。2例患者有血钾低于正常，内分泌检查提示2例24 h尿儿茶酚胺升高，1例24 h尿游离皮质醇升
【机 构】
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100730 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院泌尿外科,100730 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院泌尿外科,100730 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院泌尿外
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目的探讨肾上腺髓质增生症(AMH)的临床诊治特点。
方法总结1996年1月至2013年5月北京协和医院泌尿外科收治的7例AMH患者完整的临床资料进行分析。
结果7例患者中男3例，女4例，年龄23～69岁，中位年龄36岁。患者均因高血压就诊，其中2例有发作性血压升高。CT均提示单侧肾上腺结节，左侧5例，右侧2例。2例患者有血钾低于正常，内分泌检查提示2例24 h尿儿茶酚胺升高，1例24 h尿游离皮质醇升高同时促肾上腺皮质激素(ACTH)降低，1例有立位肾素活性降低。3例术前行131Ⅰ–间位碘代苄胍(131Ⅰ–MIBG)显像检查1例阳性。术前疑诊为嗜铬细胞瘤2例，肾上腺皮质腺瘤3例(醛固酮腺瘤2例，库欣腺瘤1例)，肾上腺不明结节2例。7例患者均进行手术治疗，4例行一侧肾上腺切除，3例行肿物切除。术后病理均为肾上腺髓质增生，合并有库欣腺瘤或肾上腺皮质增生各1例。术后1例患者血压完全恢复正常，其他患者血压较术前均有不同程度下降，仍高于正常。
结论肾上腺髓质增生术前诊断困难，高血压是其共同特征，CT有一定的诊断意义，确诊依赖于病理学检查；术前及术中难以明确诊断，手术范围不彻底导致治疗效果不理想。
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