【摘 要】
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目的 探讨儿童原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)的鼻窦CT影像学特征.方法 回顾性分析2018年7月至2021年3月复旦大学附属儿科医院诊治的24例PCD患儿的临床资料,包括病史、鼻窦CT、鼻内镜、胸片、胸部CT、心脏超声、腹部B超及基因检测结果等.计算PCD患儿的Lund-Mackay鼻窦CT评分,与行功能性内窥镜鼻窦手术(FESS)的慢性鼻窦炎患儿的Lund-Mackay评分对比.并应用Stata软件对PCD患儿的Lund-Mackay评分与年龄进行相关
【机 构】
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复旦大学附属儿科医院耳鼻咽喉头颈外科,上海201102;复旦大学附属儿科医院呼吸科,上海201102;复旦大学附属儿科医院放射科,上海201102
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目的 探讨儿童原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)的鼻窦CT影像学特征.方法 回顾性分析2018年7月至2021年3月复旦大学附属儿科医院诊治的24例PCD患儿的临床资料,包括病史、鼻窦CT、鼻内镜、胸片、胸部CT、心脏超声、腹部B超及基因检测结果等.计算PCD患儿的Lund-Mackay鼻窦CT评分,与行功能性内窥镜鼻窦手术(FESS)的慢性鼻窦炎患儿的Lund-Mackay评分对比.并应用Stata软件对PCD患儿的Lund-Mackay评分与年龄进行相关性分析.结果 24例患儿中21例行鼻窦CT检查,其中男15例,女6例,年龄1-17岁,平均年龄(7.4±4.3)岁.21例(100.0％)均伴鼻窦炎,4例(19.0％)伴腺样体肥大,18例(85.7％)伴中耳炎.5例行鼻内镜检查,未见鼻息肉.11例(52.4％)伴全内脏反位,11例(52.4％)伴肺实变肺不张,8例(38.1％)伴不同程度的支气管扩张.12例(57.1％)出生时有新生儿呼吸窘迫,其中仅1例为早产儿.1例(4.8％)伴房间隔室间隔缺损.PCD患儿Lund-Mackay评分平均(15.1±3.8)分,普通慢性鼻窦炎患儿Lund-Mackay评分平均(12.1±6.0)分,差异有统计学意义(P＜0.05).PCD患儿鼻窦炎症在窦口鼻道复合体受累最重.与普通的慢性鼻窦炎患儿相比,PCD患儿在窦口鼻道复合体、蝶窦、后组筛窦的CT评分更高(P＜0.05).PCD患儿年龄与Lund-Mackay评分呈负相关(r=-0.5270,P＜0.05).结论 绝大多数PCD患儿有慢性鼻窦炎.与普通的慢性鼻窦炎患儿相比,PCD患儿鼻窦炎症更重,后组鼻窦受累更重.临床遇到顽固性鼻窦炎伴反复下呼吸道感染或既往有新生儿呼吸窘迫的足月产患儿,要考虑PCD可能.
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