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目的 探讨von Hippel-Lindau病（VHL病）的影像学特征。资料与方法 回顾性分析7例VHL病影像学表现以及临床、病理资料。结果 7例VHL病影像学表现包括均有1处或1处以上的中枢神经系统血管母细胞瘤，5例有1处或多处包括胰腺多发囊肿、双肾多发肿瘤和囊肿以及阴囊肿瘤在内的内脏病变。结论 VHL病为家族性遗传性多系统肿瘤综合征，熟悉其影像学表现有利于正确诊断。