【摘 要】
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目的 总结脊髓脊膜膨出术后症状性Chiari畸形的临床表现,发生发展形式,探讨术前状态与预后的关系.方法 分析2013年1月-2014年10月援非(Eritrea)期间收治脊髓脊膜膨出187例,合
【机 构】
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河南省人民医院神经外科,郑州,450003;郑州大学第二附属医院神经外科
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目的 总结脊髓脊膜膨出术后症状性Chiari畸形的临床表现,发生发展形式,探讨术前状态与预后的关系.方法 分析2013年1月-2014年10月援非(Eritrea)期间收治脊髓脊膜膨出187例,合并CHIARI畸形149例,13例术后发生了延髓功能障碍和后组颅神经症状,经证实与分流障碍无关.临床表现为神经性吞咽困难,吸气性喘息或喘鸣,发作性紫绀,呼吸暂停,后仰型斜颈或角弓反张,运动障碍和声带麻痹.年龄小于3月患儿病情明显进展较快,2 ～5d即出现长时间呼吸暂停和/或心率减慢.所有病例均接受限制性后颅窝和上颈髓减压术,若存在延髓或上颈髓空洞,行空洞-蛛网膜下腔分流,未脑积水分流患儿同时行Torkldsen分流术.结果 8例(61.5％)症状完全或近全缓解,2例残留轻度饮水呛咳,1例残留刺激状态下喘鸣,2例(15.3％)术前表现双侧声带麻痹的患儿症状无改善并死于呼吸衰竭.结论 神经性吞咽困难,吸气性喘息或喘鸣,发作性紫绀,后仰型斜颈或角弓反张,呼吸暂停,运动障碍是症状性Chiari畸形的常见症状,长时间呼吸暂停和/或心率减慢,双侧声带麻痹是脑干严重受损的临床表现.年龄小于3月的患儿病情进展明显较快,需要早期诊断和早期手术干预.
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