【摘 要】
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目的探讨先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis,CHF）的临床特征及误诊原因,以提高诊断正确率。方法回顾性分析2006年1月—2012年12月我院收治的47例CHF临床资料。结果本
【机 构】
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解放军302医院青少年肝病诊疗与研究中心
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目的探讨先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis,CHF）的临床特征及误诊原因,以提高诊断正确率。方法回顾性分析2006年1月—2012年12月我院收治的47例CHF临床资料。结果本组误诊44例,误诊率93.6%。主要表现为上消化道出血、肝脾大、轻度黄疸、血小板减低、发热及腹痛,34例（72.34%）肝功能异常,12例（25.53%）合并肾囊肿。46例行肝脏穿刺（肝穿）活检病理确诊CHF。1例未行肝穿,其同胞兄妹3人中有1人因肝硬化消化道出血去世,另1例已行肝穿活检病理确诊C
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