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肝肉瘤样癌（SHC）是一种具有癌与肉瘤样双相成分的少见恶性肿瘤,其生长速度快,易发生转移,手术切除率低,复发率高,预后很差。目前文献多为散在个案报道,对其发病机制、诊断治疗及预后评估诸方面的了解尚缺少系统性认识。SHC临床表现缺乏特征性,影像学检查及肿瘤标志物检测无特异性,该病确诊主要在手术后依赖病理组织学与免疫组化染色表达结果;对化学治疗、放射治疗等均不敏感,及时彻底的手术切除是目前首选的治疗方法。