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α-地中海贫血是一种常染色体显性遗传病,由于α链合成不足所形成 的异常血红蛋白,主要有HbH(β4)和Barrt's(γ4)两种。α链是各种正常血红蛋白(HbA,A2, F等)必需肽链,如在胚胎时期全无α链,绝大多数形成死胎或Bart's纯合子;成人的α-地 中海贫血多为杂合子,即既有HbA基因又有HbH基因。我们检出14例HbH病患者,对其中4例Hb H病作了基因型分析,现报道如下。1 对象与方法1.1 标本来源 收集重庆西部地区的永川市、荣昌县、大足县、璧山县的 异常血红蛋白普查出的H