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致心律失常性右室心肌病是一种病因复杂的遗传性心肌病，临床上甚至导致致命性心律失常，尤其在年轻入和运动员。该病的病理组织学特征是右室心肌被纤维或／和脂肪组织取代，以至于发生早期室性心律失常和晚期心力收缩减弱和心衰。目前已经发现了8个致病基因与本病相关，其中有5个是桥粒蛋白编码基因（PG，PKP2，DP，DSG2，DSC2），表明桥粒蛋白基因突变越来越被关注和认识。本文对致心律失常性右室心肌病（ARVC）的病因与发病机制做一综述。