背景与目的:肛管直肠恶性黑色素瘤恶性度高,其治疗方法尚存在争议,本研究旨在总结肛管直肠恶性黑色素瘤的诊断及治疗经验。方法:回顾性分析1977年至2003年江苏省肿瘤医院收治的22例肛管直肠恶性黑色素瘤患者的临床及病理资料,包括临床表现、诊断、手术方式和预后,并复习相关文献。结果:本组22例,占同期收治的大肠恶性肿瘤的0.4%(22/5205),男性6例,女性16例,中位年龄61岁。主要临床表现为:便血86%(19/22)、肛门疼痛或不适59%(13/22)、肛门口肿物27%(6/22)等。首次就诊误诊率86%(19/22),术前病理诊断确诊率48%(10/21)。无远处转移16例,伴远处转移6例。行腹会阴联合切除术11例,局部广泛切除术5例(2例复发后补充腹会阴联合切除术),ParkPs术2例,HartmannPs术1例,乙状结肠双腔造瘘术3例。术后1、3、5年生存率分别为45.4%、18.1%、9.1%,中位生存时间12个月(95%CI:6～18个月)。结论:肛管直肠恶性黑色素瘤少见,易误诊,预后差。腹会阴联合切除术可作为无远处转移的肛管直肠恶性黑色素瘤患者的首选术式。