【摘 要】
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对3例新生儿高氨血症及尿素循环障碍患儿的临床资料进行回顾性分析，2例诊断为鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症（高氨血症Ⅱ型），均死亡；1例诊断为瓜氨酸血症，经过积极救治和护理，患儿治愈
【机 构】
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南京医科大学附属南京妇幼保健院儿科
【基金项目】
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科研项目：南京医科大学科技发展基金面上项目（2011NJMU046）
论文部分内容阅读
对3例新生儿高氨血症及尿素循环障碍患儿的临床资料进行回顾性分析，2例诊断为鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症（高氨血症Ⅱ型），均死亡；1例诊断为瓜氨酸血症，经过积极救治和护理，患儿治愈出院。提出医护人员应了解此病的临床表现、病情变化，能够早期识别疾病的发生与进展；加强气道管理及静疗高危药物的护理，对救治成功的惠儿出院后给予其家属详细的用药及饮食指导，定期检查血氨和肝功能，以提高此类疾病患儿的存活率。
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