【摘 要】
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目的 探讨Lynch综合征(又称遗传性非息肉性结直肠癌)相关性卵巢上皮性癌(卵巢癌)的临床病理特征.方法 对天津医科大学总医院2004年1月至2011年1月收治的卵巢癌患者260例进行
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目的 探讨Lynch综合征(又称遗传性非息肉性结直肠癌)相关性卵巢上皮性癌(卵巢癌)的临床病理特征.方法 对天津医科大学总医院2004年1月至2011年1月收治的卵巢癌患者260例进行肿瘤家族史问卷调查和家系图谱分析,并依据阿姆斯特丹Ⅱ(AmsterdamⅡ)标准诊断为Lynch综合征相关性卵巢癌(LS组),分析其发病特点及遗传学特征；随机数字表法选取同期收治的散发性卵巢癌患者100例(散发组)作为对照,比较两组患者的临床病理特征.结果 260例卵巢癌患者中Lynch综合征相关性卵巢癌10例,占3.8％ (10/260)；其家系中女性成员共115例,患恶性肿瘤30例,占26.1％ (30/115),其中Lynch综合征相关性卵巢癌占8.7％( 10/115).LS组患者的其他相关性肿瘤以结直肠癌多见,其次为子宫内膜样癌、乳腺癌和胃癌等,肿瘤在Lynch综合征家系中聚集发生且呈垂直方式传递,符合常染色体显性遗传特征.LS组患者的平均发病年龄为(46±7)岁,明显低于散发组的(56±11)岁(P＜0.05)；LS组病理类型以卵巢浆液性腺癌(8例,8/10)为主,国际妇产科联盟(FIGO)手术病理分期Ⅰ期4例(4/10),分别与散发组[分别为64％ (64/100)、14％( 14/100)]比较,差异均无统计学意义(P＞0.05)；LS组病理分级G1～G2 9例(9/10),明显高于散发组[55％ (55/100),P＜0.05]；LS组患者的3、5年累积生存率分别为87.5％和52.5％,均高于散发组(分别为55.4％和22.7％),差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 Lynch综合征相关性卵巢癌符合常染色体显性遗传特征,发病年龄早、组织分化好、病理类型以卵巢浆液性腺癌多见,其预后好于散发性卵巢癌.
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