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目的：探讨巨大肾错构瘤（HK）自发性破裂的临床表现、诊断和治疗方法。方法：回顾性分析4例经手术治疗的巨大HK并发自发性破裂出血的诊治资料。术前均行B超和CT检查，诊断为巨大HK破裂，并通过手术证实。结果：本组2例急诊手术，余2例症状平稳后择期手术，其中2例作肾切除，2例作病灶切除。术中冷冻切片病理检查证实为良性病变，术后石蜡切片病理检查确诊为HK。结论：应提高对巨大HK自发性破裂的术前诊断水平，采取各种措施保留肾单位。