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特发性肺纤维化（IPF）为原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性纤维化性间质性肺疾病。预后不良，无有效治疗药物，其具体的发病机制尚未完全明确。目前认为，IPF起源于多部位的肺泡上皮细胞（AECs）微损伤和异常的损伤修复。肺泡上皮细胞和成纤维细胞，已成为IPF重点研究的靶细胞。传统上，肺泡上皮被认为是原来损伤的“受害者”，肺纤维化过程中的被动旁观者，现认为，肺泡上皮在肺纤维化形成中，扮演了积极“参与者”的角色；