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回顾性分析2例以暴发性肝衰竭为首发表现的肝豆状核变性（hepatolenticluar dcgeneration，HLD）患者的临床资料。结果显示，2例患者既往均无肝炎病史，起病急，病情进展快，出现肝衰竭、肾衰竭及溶血性贫血，除血清铜蓝蛋白降低及角膜凯一弗环（Kayser—Fleiseher环，K—F环）阳性外，血清碱性磷酸酶（alkaline phospha—tase．ALP）及血尿酸明显降低。2例曾误诊为病毒性肝炎，确诊肝豆状核变性后经抢救无效死亡。表明肝豆状核变性暴发性肝衰竭极易误诊为病毒性肝炎等其