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【摘 要】 目的 探讨大动脉炎致脑梗死患者的临床特点和诊治情况.方法 分析我院神经内科住院的一例大动脈炎所致脑梗死患者的临床资料.结果 患者以脑梗死起病，入院后经CT血管成像确诊多发性大动脉炎，经激素治疗症状好转.结论 大动脉炎致脑梗死容易漏诊.对年轻的脑卒中低危患者，特别是女性，需要明确有无大动脉炎，而弓上血管磁共振血管造影、CT血管成像有较高的诊断价值.明确诊断后应早期给予激素或加用小剂量免疫抑制剂治疗.
【关键词】 大动脉炎 脑梗死
一、病例资料
患者，女性，30岁，因言语欠利及右侧肢体活动不利2天就诊。病程中无发热，无关节疼痛，无腹痛症状。既往无烟酒嗜好，无脑血管病家族史，无高血压，糖尿病病史，平素有四肢发凉感，脉搏测不到，无明显肢体麻木。
入院查体：体温：36.2，脉搏：82次/分，呼吸：20次/分，血压：右上肢110/60mmHg，左上肢测不到。意识清楚，查体合作，双肺呼吸音清晰，心率82次/分，律齐，未闻及杂音，腹软，肝脾不大，颈部闻及血管杂音，左侧肱动脉、桡动脉搏动消失，右侧桡动脉搏动减弱，神经系统查体;神志清，言语欠利，右侧鼻唇沟浅，伸舌偏右，右侧肢体肌力Ⅲ级，左侧肢体肌力正常，四肢肌张力正常，四肢腱反射对称，右侧病理征阳性，感觉系统正常。头颅MRI示：左侧基底节、放射冠及颞叶深部脑梗塞。辅助检查：C反应蛋白14.9mg/l，血沉40mm/h，血尿常规，肝功、血糖、血脂、肾功正常，抗ENA多肽抗体阴性，抗心磷脂抗体IgG及IgM阴性，颈动脉CTA示：左颈总动脉弥漫性非钙化斑块、重度狭窄及闭塞，左侧大脑中动脉闭塞，右侧大脑中动脉部分狭窄，左椎动脉下段、右颈颈总动脉多发非钙化斑块及狭窄。腹主动脉彩超示：腹主动脉管壁增厚，内多发斑块伴阶段段性狭窄。结合病史查体及辅助检查，脑梗死、多发性大动脉炎诊断明确。给予改善脑供血、脑保护、抑制血小板聚集治疗基础上，请风湿免疫科会诊，给予激素甲泼尼龙片48毫克日一次口服，患者住院治疗2周，言语不利及右侧肢体活动不利症状好转，复查血沉及C反应蛋白正常，口服激素无明显副作用，患者病情好转出院，建议2周后复诊，激素是否减量，针对颈动脉血管狭窄是否行手术治疗避免颅内再次血栓形成。
二、讨论
1.多发性大动脉炎又称无脉症，是一种累及大中动脉的慢性非特异性炎性疾病，隐匿起病，全身大动脉都可累及，但以头和臂部受累引起上肢无脉症最多见，多见于年轻女性。早期表现为非特异性全身症状，如发热，肌肉关节疼痛，容易误诊为其他疾病，而往往被漏诊误诊，常常在疾病进展至血管出现明显狭窄时被发现，可引起不同部位动脉狭窄和闭塞，少数引起动脉扩张或动脉瘤从而出现相应部位缺血表现。
2.美国风湿学会1990年制定了多发性大动脉炎的6项诊断标准：（1）起病年龄小于40岁;（2）间歇性跛行;（3）脉弱;（4）双上肢动脉收缩压差大于10mmHg;（5）锁骨下动脉或主动脉杂音;（6）主动脉及其主要分支四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学证据。具备其中三条的患者即可确诊，但仍应除外先天性主动脉狭窄、肾动脉纤维肌性结构不良、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等。
3.多发性大动脉炎的病理组织学改变是病变常累及动脉臂全层，是以动脉中外膜为主的全层动脉炎，单核、淋巴细胞及浆细胞浸润，中膜平滑肌细胞增生，胶原纤维及弹力纤维破坏，后期动脉壁全层的纤维组织增生，血管壁狭窄、闭塞，从而引起脏器肢体的缺血、高血压等。本病有两个临床阶段，即早期的活动期和慢性血管阻塞期，多发性大动脉炎可因血管受累部位和程度不同而表现为不同的临床类型。Ⅰ型：头臂动脉型或称上肢无脉型;Ⅱ型：胸腹主动脉型或称下肢无脉型;Ⅲ型：肾动脉型;Ⅳ型：肺动脉型;Ⅴ型：混合型。其中以头和臂部动脉受累引起的头臂动脉型为最多见。
4.多发性大动脉炎的病因和发病机制尚不明确，目前多认为本病可能与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病或与遗传因素有关，多见于青壮年女性，1985年Hall等报告北美13年中的住院病人115万，其中仅3例多发性大动脉炎，年发病率仅为2.6/100万，我国学者曾在北方地区调查2311名成人，发现3例多发性大动脉炎，患病率0.13%，但目前国内外尚无此病的大规模临床流行病学资料[1]。由此可见，以脑梗塞为首发症状的多发大动脉炎发病率极低，临床较为罕见。
5.多发性大动脉炎误诊和漏诊原因主要如下：多发性大动脉炎症状、体征无特异性，临床对其表现的多样化认识不足，往往根据某一先发临床症状进行诊断和治疗而忽略了全身细致的体格检查，忽略了脉搏、血压及血管杂音的常规体格检查，为避免漏诊误诊，临床上遇到脑血管病患的，尤其是年轻患者，当常见病因难以解释患者的血管病变时，应寻找其他相对少见病因，如动脉炎，动脉畸形，应对患者的病因学多问问为什么，检查时应注意外周血管情况及是否有血管杂音，检查病人时最好能测四肢血压，如发现血管搏动异常或听到血管杂音，应进一步检查明确血管病变病因，并采取相应的干预措施，无脉或脉弱亦是诊断大动脉炎的重要线索，血管杂音是及早诊断该病的关键，实践中发现，采用不同频率的超声探头可以较全面、多部位地显示大动脉炎的形态学及血流动力学改变，可清晰显示病变血管管壁增厚及官腔狭窄、有无血栓、血流指数如何，因此，彩色多普勒已逐渐成为多发性大动脉炎无创检查首选。
参考文献
[1]刘冼宜，王振宁，王璩璐， 大动脉炎合并脑梗死的临床分析[J]，中华风湿病学杂志，2004，8（5）：305-306.
【关键词】 大动脉炎 脑梗死
一、病例资料
患者，女性，30岁，因言语欠利及右侧肢体活动不利2天就诊。病程中无发热，无关节疼痛，无腹痛症状。既往无烟酒嗜好，无脑血管病家族史，无高血压，糖尿病病史，平素有四肢发凉感，脉搏测不到，无明显肢体麻木。
入院查体：体温：36.2，脉搏：82次/分，呼吸：20次/分，血压：右上肢110/60mmHg，左上肢测不到。意识清楚，查体合作，双肺呼吸音清晰，心率82次/分，律齐，未闻及杂音，腹软，肝脾不大，颈部闻及血管杂音，左侧肱动脉、桡动脉搏动消失，右侧桡动脉搏动减弱，神经系统查体;神志清，言语欠利，右侧鼻唇沟浅，伸舌偏右，右侧肢体肌力Ⅲ级，左侧肢体肌力正常，四肢肌张力正常，四肢腱反射对称，右侧病理征阳性，感觉系统正常。头颅MRI示：左侧基底节、放射冠及颞叶深部脑梗塞。辅助检查：C反应蛋白14.9mg/l，血沉40mm/h，血尿常规，肝功、血糖、血脂、肾功正常，抗ENA多肽抗体阴性，抗心磷脂抗体IgG及IgM阴性，颈动脉CTA示：左颈总动脉弥漫性非钙化斑块、重度狭窄及闭塞，左侧大脑中动脉闭塞，右侧大脑中动脉部分狭窄，左椎动脉下段、右颈颈总动脉多发非钙化斑块及狭窄。腹主动脉彩超示：腹主动脉管壁增厚，内多发斑块伴阶段段性狭窄。结合病史查体及辅助检查，脑梗死、多发性大动脉炎诊断明确。给予改善脑供血、脑保护、抑制血小板聚集治疗基础上，请风湿免疫科会诊，给予激素甲泼尼龙片48毫克日一次口服，患者住院治疗2周，言语不利及右侧肢体活动不利症状好转，复查血沉及C反应蛋白正常，口服激素无明显副作用，患者病情好转出院，建议2周后复诊，激素是否减量，针对颈动脉血管狭窄是否行手术治疗避免颅内再次血栓形成。
二、讨论
1.多发性大动脉炎又称无脉症，是一种累及大中动脉的慢性非特异性炎性疾病，隐匿起病，全身大动脉都可累及，但以头和臂部受累引起上肢无脉症最多见，多见于年轻女性。早期表现为非特异性全身症状，如发热，肌肉关节疼痛，容易误诊为其他疾病，而往往被漏诊误诊，常常在疾病进展至血管出现明显狭窄时被发现，可引起不同部位动脉狭窄和闭塞，少数引起动脉扩张或动脉瘤从而出现相应部位缺血表现。
2.美国风湿学会1990年制定了多发性大动脉炎的6项诊断标准：（1）起病年龄小于40岁;（2）间歇性跛行;（3）脉弱;（4）双上肢动脉收缩压差大于10mmHg;（5）锁骨下动脉或主动脉杂音;（6）主动脉及其主要分支四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学证据。具备其中三条的患者即可确诊，但仍应除外先天性主动脉狭窄、肾动脉纤维肌性结构不良、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等。
3.多发性大动脉炎的病理组织学改变是病变常累及动脉臂全层，是以动脉中外膜为主的全层动脉炎，单核、淋巴细胞及浆细胞浸润，中膜平滑肌细胞增生，胶原纤维及弹力纤维破坏，后期动脉壁全层的纤维组织增生，血管壁狭窄、闭塞，从而引起脏器肢体的缺血、高血压等。本病有两个临床阶段，即早期的活动期和慢性血管阻塞期，多发性大动脉炎可因血管受累部位和程度不同而表现为不同的临床类型。Ⅰ型：头臂动脉型或称上肢无脉型;Ⅱ型：胸腹主动脉型或称下肢无脉型;Ⅲ型：肾动脉型;Ⅳ型：肺动脉型;Ⅴ型：混合型。其中以头和臂部动脉受累引起的头臂动脉型为最多见。
4.多发性大动脉炎的病因和发病机制尚不明确，目前多认为本病可能与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病或与遗传因素有关，多见于青壮年女性，1985年Hall等报告北美13年中的住院病人115万，其中仅3例多发性大动脉炎，年发病率仅为2.6/100万，我国学者曾在北方地区调查2311名成人，发现3例多发性大动脉炎，患病率0.13%，但目前国内外尚无此病的大规模临床流行病学资料[1]。由此可见，以脑梗塞为首发症状的多发大动脉炎发病率极低，临床较为罕见。
5.多发性大动脉炎误诊和漏诊原因主要如下：多发性大动脉炎症状、体征无特异性，临床对其表现的多样化认识不足，往往根据某一先发临床症状进行诊断和治疗而忽略了全身细致的体格检查，忽略了脉搏、血压及血管杂音的常规体格检查，为避免漏诊误诊，临床上遇到脑血管病患的，尤其是年轻患者，当常见病因难以解释患者的血管病变时，应寻找其他相对少见病因，如动脉炎，动脉畸形，应对患者的病因学多问问为什么，检查时应注意外周血管情况及是否有血管杂音，检查病人时最好能测四肢血压，如发现血管搏动异常或听到血管杂音，应进一步检查明确血管病变病因，并采取相应的干预措施，无脉或脉弱亦是诊断大动脉炎的重要线索，血管杂音是及早诊断该病的关键，实践中发现，采用不同频率的超声探头可以较全面、多部位地显示大动脉炎的形态学及血流动力学改变，可清晰显示病变血管管壁增厚及官腔狭窄、有无血栓、血流指数如何，因此，彩色多普勒已逐渐成为多发性大动脉炎无创检查首选。
参考文献
[1]刘冼宜，王振宁，王璩璐， 大动脉炎合并脑梗死的临床分析[J]，中华风湿病学杂志，2004，8（5）：305-306.