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原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种由于免疫系统对自身肝脏进行攻击而产生的慢性胆汁淤积性自身免疫性疾病,多发于中年女性。其病理学特征表现为天然免疫细胞（NK细胞、NK/T淋巴细胞和单核细胞等）和适应性免疫细胞（T淋巴细胞和B淋巴细胞）在汇管区大量浸润,导致肝内小胆管损伤。PBC患者血清中存在高滴度的抗线粒体抗体以及较高水平的炎性细胞因子如IFNγ、TNFα、IL-6、IL-12等。目前研究表明,自身反应性T淋巴细胞是PBC致病的主要效应细胞,但是门静脉周围浸润的NK细胞、NK T淋巴细胞、单核细胞和B淋巴细