【摘 要】
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目的探讨常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病（CADASIL）的MRI特点，提高对本病脑内MRI表现的认识。资料与方法回顾性分析经临床确诊的7例CADASIL患者及其2例家系成
【机 构】
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解放军305医院放射科,解放军医学院,解放军总医院放射科
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目的探讨常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病（CADASIL）的MRI特点，提高对本病脑内MRI表现的认识。资料与方法回顾性分析经临床确诊的7例CADASIL患者及其2例家系成员的颅脑MRI资料，其中5例进行Notch3基因检查，1例进行皮肤组织活检。分析患者脑内病变的分布和信号特征。结果9例患者中3例MRI初诊为CADASIL。5例Notch3基因突变，1例皮肤组织活检证实血管平滑肌细胞表面出现嗜锇颗粒沉积。MRI图像显示双侧额叶皮质下与侧脑室旁白质内广泛、融合病灶，呈基本对称性分布，呈稍长
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