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目的：探讨甲基丙二酸尿症及丙酸尿症的颅脑MRI表现。方法：对16例甲基丙二酸尿症和丙酸尿症的婴幼患儿的临床资料及颅脑MRI进行分析总结。结果：16例中男10例，女6例，发病年龄为出生后～2岁。治疗前行头颅MRI检查8例，表现为脑萎缩5例，其中3例伴脑白质减少，另2例伴双侧基底节信号异常，表现为T1 FLAIR稍低、T2 FLAIR高信号、DWI高信号；头颅CT检查1例，表现为交通性脑积水。通过治疗后随访MR17例，表现为MRI和DWI阴性1例，双侧基底节持续T1 FLAIR稍低、T2FLAIR高信号、DW