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目的：探讨乳房外Paget病的临床、组织病理学特征、恶性程度与预后。方法：收集32例乳房外Paget病患者资料，观察和分析其临床和组织病理学特征，并用免疫组化检测其的表达。结果：发病率男高于女，临床误诊率高，术后易复发，免疫组化CK7、EMA、CEA表达阳性，32例乳房外Paget病中P53、bcl-2有不同程度的阳性表达，且显著高于对照组（P〈0．05）。结论：乳房外Paget病为低度恶性的皮肤肿瘤，有特殊的临床及组织病理特点，免疫组化提示有腺体分化能力，可判断恶性程度及预后。首选手术治疗，需长期随访。